Menu nawigacji stron

Wszystko na temat nowotworów i guzów mózgu

Wyściółczak – ependymoma

Wyściółczak (ependymoma) II stopień według WHO to wolno rosnący nowotwór wieku dziecięcego i wczesnomłodzieńczego, który wywodzi się ze ścian komór mózgu lub kanału rdzenia.

Wyściółczak anaplastyczny (anaplastic ependymoma) III stopień według WHO jest natomiast złośliwym glejakiem, który wykazuje różnicowanie ependymalne i cechuje się szybkim wzrostem oraz wysoką aktywnością mitotyczną.

Przyczyny powstawania oraz etiologia powyższych guzów mózgu nie są znane. Opisano rzadkie przypadki wyściółczaka u chorych z konstytutywną mutacją genu APC (zespół Turcota).

Wyściółczaki występują w szerokim spektrum wiekowym, jednak obserwuje się ścisły związek pomiędzy wiekiem chorych a lokalizacją nowotworu. Guzy podnamiotowe pojawiają się u dzieci i młodych dorosłych, guzy wewnątrzrdzeniowe dominują u chorych w średnim wieku (30-40 lat), nadnamiotowe zaś występują równie często w populacji dziecięcej i dorosłej.

Wyściółczak wzrasta zwykle w sposób rozprężliwy; naciekanie otoczenia stwierdza się niekiedy w postaciach anaplastycznych. Nowotwór tworzą komórki o zwartych granicach komórkowych, zawierające owalne jądro.

Różnicowane ependymoma od anaplastic ependymoma polega na stwierdzeniu kilku cech charakterystycznych dla wyściółczaka anaplastycznego III stopnia. Należą do nich: wzmożona komórkowość, wysoka aktywność mitotyczna, rozrosty mikronaczyniowe oraz rozległa martwica tkankowa.




 

WYŚCIÓŁCZAK  – DIAGNOSTYKA

W ustaleniu prawidłowego rozpoznania na podstawie badań obrazowych, tj. tomografii komputerowej oraz rezonansu magnetycznego głowy MRI, istotną rolę odgrywa lokalizacja zmiany i wiek chorego. Wyściółczak w jamie czaszki występuje 6-krotnie częściej u dzieci niż u dorosłych. Około 60% tych nowotworów umiejscawia się podnamiotowo, z czego 90% w komorze IV, a 40% nadnamiotowo.

W badaniu tomografem komputerowym ependymoma jest zmianą ogniskową o mieszanej gęstości, często o podwyższonym współczynniku pochłaniania promieniowania w stosunku do tkanki nerwowej ośrodkowego układu nerwowego na skanach już przed podaniem środka kontrastowego. Wymaga różnicowania z brodawczakiem splotu naczyniowego, chłoniakiem i rdzeniakiem o tej samej lokalizacji. W 50% przypadków obserwuje się zwapnienia. Efekt wzmocnienia kontrastowego jest słaby bądź średni.

W badaniu MRI wyściółczak jest guzem niejednorodnym, o mieszanym sygnale w obrazach T1- i T2-zaleznych. Zmiany położone wewnątrzkomorowo i podnamiotowo są łatwiejsze do różnicowania. Ependymoma nadnamiotowe pozakomorowe w obrazie MRI mogą przypominać gwiaździaki.

 

WYŚCIÓŁCZAK – LECZENIE

Leczenie chirurgiczne (operacja guza mózgu) stanowi podstawową metodę postępowania w odniesieniu do guzów pochodzenia ependymalnego. Po wycięciu guza należy przeprowadzić zawsze  ocenę zasięgu choroby (cytologiczne badanie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz wykonać rezonans magnetyczny mózgowia i rdzenia kręgowego). Dzięki temu udaje się zidentyfikować chorych z tzw. chorobą przetrwałą (chorzy bez przerzutów lub z przerzutami w ośrodkowym układzie nerwowym) i ustalić wskazania do ponownej resekcji bądź radioterapii.

Chemioterapia teoretycznie może być wykorzystywana w ramach  uzupełniającego leczenia pooperacyjnego i po radioterapii oraz w stadium nawrotu choroby, ale wyniki dotychczasowych doświadczeń w obu wymienionych sytuacjach nie są zadowalające. Uzyskanie od części chorych obiektywnych odpowiedzi na paliatywne stosowanie leków o działaniu cytotoksycznym (np. pochodne platyny i nitromocznika) nie przekłada się na istotną poprawę wskaźników przeżycia.

Wyniki jedynego badania z losowym doborem przeprowadzonego u chorych w wieku 2-16 lat poddawanych w ramach leczenia pooperacyjnego tylko radioterapii albo napromienianiu w skojarzeniu z chemioterapią (lomustyna, winkrystyna i deksametazon) nie wykazały różnic w przeżyciu wolnym od progresji guza.

Paliatywną chemioterapię można rozważać po wykluczeniu możliwości chirurgicznego leczenia ratunkowego lub napromieniania. W przypadku podjęcia decyzji o próbie leczenia farmakologicznego najbardziej uzasadnione wydaje się kwalifikowanie chorych do badań prospektywnych z udziałem nowych leków.

PRZYCZYNY GUZA MÓZGU

 

GUZ MÓZGU LECZENIE

 

PORADNIK GUZY MÓZGU

 

wyściółczak – ependynoma, Bibliografia

Pod. red. M. Krzakowski, Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych – 2011 r., Tom I, Gdańsk 2011.
R. Pazdur, L. D. Wagman, K.A. Camphausen, W.J. Hoskins, Nowotwory złośliwe – postępowanie wielodyscyplinarne, tom II, Lublin 2012.
Pod. red. M. Krzakowski, Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych 2011, Gdańsk 2011.
J. Meder, Aktualne zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w onkologii, Warszawa 2011

SPIS ARTYKUŁÓW