Nerwiak nerwu słuchowego – leczenie guza

Zgodnie z najnowszą wersją klasyfikacji WHO w ramach nowotworów osłonek nerwów czaszkowych i nerwów obwodowych zostały wyodrębnione cztery jednostki morfologiczno-kliniczne:

1. Nerwiak nerwu słuchowego (osłonkowy, ang. schwannoma) – guz zbudowany niemal wyłącznie z komórek osłonkowych – komórek Schwanna o wysokim stopniu dojrzałości histologicznej

2. Nerwiakowłókniak (neurofibroma) – nowotwór zawierający pomieszane, wysoko zróżnicowane komórki wywodzące się z osłonek nerwów i onerwia oraz fibroblasty.

3. Onerwiak (perineurioma) – nowotwór, którego utkanie składa się z komórek onerwia o różnym stopniu dojrzałości histologicznej

4. Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (malignant peripheral nerve sheath tumor) – nowotwór charakteryzujący się znaczną różnorodnością obrazów mikroskopowych, wykazujący zmiennie wyrażone cechy histologicznej złośliwości.

NERWIAK NERWU SŁUCHOWEGO (NERWIAK OSŁONKOWY, SCHWANNOMA) – OPIS

Nerwiak osłonkowy jest łagodnym (I stopień złośliwości histologicznej wg WHO), otorebkowanym nowotworem wywodzącym się z komórek Schwanna. Dotychczas nie wyjaśniono przyczyn jego powstawania i etiologii. Z niektórych publikacji wynika, że nerwiak nerwu słuchowego może się rozwijać w następstwie napromieniania lub urazu.

Nerwiak występuje u ludzi w każdym wieku. Przypadki guza występujące sporadycznie widuje się najczęściej w piątej dekadzie życia, a te, które są związane z neurofibromatozą typu drugiego (NF2), diagnozowane są w większości u chorych  o dziesięć lat młodszych.

Schwannoma ( nerwiak nerwu słuchowego ) umiejscowione w jamie czaszki pozostają zazwyczaj w łączności z nerwem słuchowym ( w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego ), a niekiedy z nerwem trójdzielnym, błędnym lub twarzowym. W kanale kręgowym wiążą się zwykle z nerwem rdzeniowym w lędźwiowym odcinku kanału kręgowego.

Opisano nieliczne przypadki nerwiaka osłonkowego zlokalizowanego w mózgu, móżdżku, pniu mózgu lub wewnątrzrdzeniowo.

W ramach nerwiaka osłonkowego wyróżnia się następujące podtypy: nerwiak osłonkowy komórkowy, nerwiak oslonkowy splotowaty, nerwiak osłonkowy barwnikowy.

NERWIAK NERWU SŁUCHOWEGO (OSŁONKOWY) – DIAGNOSTYKA OBRAZOWA

W jamie czaszki typowa jest lokalizacja podnamiotowa (nerw V, VII, VIII), stąd nowotwór ten określa się często jako guz kąta mostowo-móżdżkowego; w takiej lokalizacji może on poszerzać przewód słuchowy wewnętrzny.

W obrazach tomografii komputerowej głowy widzimy najczęściej zmiany dość duże – powyżej 1-1,5 cm. Należy pamiętać, że ze względu na tzw. artefakty z utwardzania promieniowania dół czaszki jest trudny do oceny w standardowym badaniu TK. głowy. Mniejsze zmiany mogą być maskowane przez wspomniane artefakty. Nerwiak nerwu słuchowego (schwannoma) jest najczęściej nowotworem jednorodnym o gęstości TK zbliżonej do gęstości tkanek nerwowych. W przypadku większych guzów obserwuje się oznaki krwawienia, zwapnienia oraz twory torbielowate.

Badaniem z wyboru do poszukiwania i oceny nerwiaków jest rezonans magnetyczny głowy MRI. W badaniu tym nerwiaki są jednorodnymi zmianami o sygnale zbliżonym do tkanek OUN w obrazach T1- i T2 zzależnych. Większe nerwiaki są niejednorodne (krwawienie) i mogą zawierać torbiele oraz zwapnienia. Typowo zmiana wychodzi z przewodu słuchowego wewnętrznego i wpukla się do zbiornika kąta mostowo-móżdżkowego, dając charakterystyczny obraz (tzw. „lody na rożku”). Nerwiak nerwu słuchowego możesz poszerzać przewód słuchowy wewnętrzny. Po podaniu kontrastu, guzy te ulegają zwykle wzmocnieniu

NERWIAK NERWU SŁUCHOWEGO (OSŁONKOWY) – RADIOTERAPIA, RADIOCHIRURGIA, GAMMA KNIFE

Po prawie całkowitej ( powyżej 90%) lub całkowitej resekcji chirurgicznej guza ryzyko nawrotu wynosi poniżej 10%. W przypadku resekcji częściowej wzrasta do 30-50%. Uzupełniająca radioterapia zmniejsza to ryzyko do poziomu osiąganego po usunięciu całkowitym.

W razie przeciwwskazań do leczenia chirurgicznego stosuje się radioterapię frakcjonowaną do dawki całkowitej 50-55 Gy w 25-30 frakcjach. Leczenie to pozwala uzyskać kontrolę miejscową w blisko 90% przypadków.

alternatywa dla tego rozwiązania jest radiochirurgia stereotaktyczna. Jej skuteczność, oceniana w 20-letniej obserwacji sięga 90%. Nowoczesnym urządzeniem dedykowanym do leczenia nerwiaka nerwu słuchowego jest gamma knife (nóż gamma), które jest od niedawna dostępne również w Polsce (Warszawa, Katowice). Dzięki gamma knife mozliwe jest dokonanie bezkrwawej operacji i „wypalenie” guza za pomocą niewidocznej wiązki promieniowania. Zabieg jest bezbolesny, bezpieczny i nie wymaga długiej hospitalizacji.

Dzięki postępowi technologicznemu zachowanie słuchu jest możliwe u 65-70% pacjentów. W opinii niektórych specjalistów w przypadku guzów powyżej 3 cm nowoczesna radiochirurgia (np nóż gamma) przewyższa klasyczne leczenie chirurgiczne pod względem zachowania funkcji nerwu VII, zachowania słuchu i ogólnego ryzyka powikłań.

nerwiak nerwu słuchwego, bibliografia

Pod. red. M. Krzakowski, Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych – 2011 r., Tom I, Gdańsk 2011.
R. Pazdur, L. D. Wagman, K.A. Camphausen, W.J. Hoskins, Nowotwory złośliwe – postępowanie wielodyscyplinarne, tom II, Lublin 2012.
Pod. red. M. Krzakowski, Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych 2011, Gdańsk 2011.
J. Meder, Aktualne zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w onkologii, Warszawa 2011.

NÓŻ GAMMA KNIFE

PORADNIK GUZY MÓZGU

PORTAL ONKOLOGICZNY