Oponiak mózgu – objawy, leczenie guza

Oponiak mózgu to nowotwór wywodzący się z meningotelialnych (arachnoidalnych) komórek opon mózgowo-rdzeniowych. Guzy mózgu oponiaki stanowią drugą po glejakach, najliczniejsza grupę pierwotnych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego.

Różnorodność obrazu mikroskopowego guza mózgu stała się podstawą wyodrębnienia aż 15 postaci oponiaków ujętych w klasyfikacji WHO nowotworów OUN.

Większość oponiaków (9 postaci histologicznych) to nowotwory łagodne odpowiadające pierwszemu stopniowi złośliwości według WHO. Trzem postaciom przypisano drugi stopień złośliwości, natomiast pozostałym oponiakom trzeci stopień złośliwości.

Oponiak mózgu w ponad 90% przypadków to nowotwór umiejscowiony wewnątrzczaszkowo, w wyraźnym związku z oponą twardą lub – rzadziej – z oponami miękkimi. Oponiaki kanału kręgowego, zlokalizowane przeważnie w odcinku kanału kręgowego, stanowią od 3% do 7,5% całej grupy nowotworów meningotelialnych. Do bardzo rzadkich nalezą: oponiak umiejscowiony wewnątrz układu komorowego, wewnątrz mózgu, w oczodole, w obrębie nosa i w zatokach przynosowych.

OPONIAK MÓZGU – PRZYCZYNY

Etiologia oponiaka pozostaje nieznana. W części przypadków rozwój oponiaka może być związany z terapeutycznym napromienianiem głowy, na przykład z powodu grzybicy owłosionej skóry głowy lub innego pierwotnego nowotworu mózgu, przy czym radioterapia guza mózgu poprzedza wystąpienie objawów klinicznych związanych z omawianym nowotworem o kilkanaście, a nawet kilkadziesiąt lat. Oponiaki indukowane napromienianiem cechują: niska średnia wieku chorych, brak typowej dla oponiaków sporadycznych typowej przewagi płci żeńskiej oraz większa niż przeciętna dla całej grupy tych guzów częstość postaci histologicznych o II i III stopniu złośliwości.

Wyniki niektórych badań wskazują na pewną rolę steroidowych hormonów płciowych jako czynnika mającego wpływ na częstsze występowanie oponiaków u kobiet.

Oponiak jest guzem mózgu, na którego najczęściej chorują ludzie w 6. i 7. dekadzie życie, kobiety dwukrotnie częściej od mężczyzn. U dzieci oponiaki stanowią od 1,5% do 4,3% nowotworów OUN.

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA OPONIAKÓW

Oponiaki jako nowotwory wychodzące z opon, mają charakterystyczne miejsca lokalizacji i rozrostu, łatwe do identyfikacji w diagnostyce obrazowej. Są to: rynienka węchowa, guzek siodła, skrzydło kości klinowej, okolica przystrzałkowa, sierp mózgu, namiot móżdżku, szczyt piramidy kości skroniowej i okolica przewodu słuchowego wewnętrznego.

Oponiaki praktycznie jako jedyne nowotwory OUN mogą wykazywać cechy na tyle charakterystyczne, że możliwe jest rozpoznanie guza tego typu na podstawie zdjęć rentgenowskich RTG. Dotyczy to około 10-15% przypadków.

W większości przypadków oponiaki da się dość jednoznacznie rozpoznać w obrazach tomografii komputerowej głowy. Widoczne są na nich jako zwykle jednorodne, hiperdensyjne, dobrze odgraniczone zmiany ogniskowe.

Podczas badania rezonansem magnetycznym głowy oponiaki są w większości przypadków widoczne jako guzy nieznacznie hipo- lub izointensywne z mózgowiem w obrazie T1-zależnym i nieznacznie hiperintensywne w obrazie T2-zależnym. Struktura nowotworu może być niejednorodna, ze względu na obecność zwapnień i większej liczby naczyń. Obrzęk guza jest zwykle niewielki, ale większy w guzach o wyższym stopniu złośliwości. W rezonansie magnetycznym głowy oponiaki wykazują zazwyczaj jednorodne wzmocnienie kontrastowe opony towarzyszącej guzowi.

Ze względu na dość typowy obraz MRI (rezonans magnetyczny), konieczność diagnozowania oponiaków za pomocą badania MRS – spektroskopia MRS zachodzi rzadko.

OPONIAK MÓZGU- LECZENIE GUZÓW

W przypadku guzów I stopnia złośliwości histologicznej chorzy ze zmianami asymptomatycznymi mogą podlegać obserwacji klinicznej i radiologicznej. Postępowaniem z wyboru w wypadku nowotworów objawowych (objawy guza mózgu) lub wzrastających jest doszczętne wycięcie chirurgiczne, o ile nie stwarza to nieakceptowanego ryzyka deficytu neurologicznego. Można rozważyć przedoperacyjną embolizację naczyń nowotworu. Po doszczętnej operacji ryzyko nawrotu po 5 latach wynosi 7-12 %, po 10 latach zaś około 20-25%. Z tego powodu chorzy wymagają wieloletniej obserwacji. W przypadku niedoszczętnej resekcji guza, która łączy się z wyższym ryzykiem nawrotu guza, należy rozważać radioterapię uzupełniającą. Pooperacyjna radioterapia po niedoszczętnej resekcji guza zwiększa miejscową wyleczalność i wydłuża czas do progresji oraz wydłuża czas życia chorych.

Miejscową kontrolę nad oponiakiem pozwalają uzyskać nowoczesne techniki napromieniania w tym radiochirurgii stereotaktycznej. Przykładem bardzo nowoczesnego rozwiązania, które może być rozważane w kontekście leczenia oponiaków jest gamma knife czyli nóż gamma. Urządzenie to stosowane jest w nieinwazyjnym leczeniu neurochirurgicznym guzów mózgu jako alternatywa dla klasycznej operacji chirurgicznej. Od kilku lat dostępne jest także w Polsce . Ośrodkiem wyposażonym w Gamma knife o największym doświadczeniu jest warszawskie Centrum Gamma Knife. Klasyczna operacja neurochirurgiczna trwa kilka lub kilkanaście godzin i jest obarczona ryzykiem poważnych powikłań. Tymczasem po zabiegach z użyciem noża gamma powikłania zdarzają się wyjątkowo rzadko, a sam zabieg trwa od 20 min – do dwóch godzin i jest bezbolesny. W czasie naświetlania pacjent słucha muzyki, a po zabiegu prawie natychmiast wraca do normalnego życia, gdyż nie dochodzi do uszkodzenia czaszki.

Gamma Knife – oponiaki

W przypadku oponiaków atypowych i anaplastycznych (II i III stopień) odsetek nawrotów po wyłączny leczeniu chirurgicznym sięga 41-100%, nawet po doszczętnej resekcji. Z tego względu w każdym przypadku wskazana jest uzupełniająca radioterapia. Rekomendowana dawka wynosi 60 Gy w 30-33 frakcjach z ewentualną redukcją pola po 50 Gy. W zależności od wielkości i lokalizacji oponiaka możliwe jest zastosowanie technik stereotaktycznych. Także w przypadku nawrotu i wznowy oponiaka radioterapia stereotaktyczna stanowi efektywną metod leczenia i pozwala uzyskać wieloletnie przeżycie.

Stosowanie chemioterapii u chorych na nowotwory opon o wysokiej złośliwości nie mieści się w zakresie rutynowego postępowania co wynika  incydentalnej odpowiedzi na konwencjonalne leki cytostatyczne (cytotoksyczne). Z drugiej strony stosunkowo duża częstość występowania oponiaków, obserwowane u części chorych nawroty guza oraz uwarunkowania molekularne kłaniają do poszukiwania nowych możliwości leczenia farmakologicznego.

Przykładem nowej metody leczenia, która nadal ma zastosowanie jedynie eksperymentalne, jest stosowanie proapoptotycznych leków blokujących cykl komórkowy, np. hydroksymocznika. Niektóre badania wskazują na jego efektywność w nawrotowych oponiakach. Trwają próby stosowania antagonistów receptora IGF-1. Konieczne są jednak dalsze badania, które wyjaśnią złożone mechanizmy molekularne w nowotworach opon i będą podstawą prób stosowania leków ukierunkowanych (terapia celowana molekularnie).

OPONIAKI NIEZŁOŚLIWE I STOPNIA

Kryteria histologiczne upoważniające do zaliczenia oponiaka do I stopnia złośliwości spełnia ok 90% oponiaków. Do najczęstszych w tej grupie należą postacie meningotelialna, włóknista i przejściowa. Nierzadko obraz mikroskopowy nie jest jednorodny i w obrębie tego samego nowotworu można ujawnić obszary utkania dwóch (lub nawet więcej) różnych postaci histologicznych.

OPONIAK MENINGOTELIALNY (ang. meningothelial meningioma) – monomorficzne komórki nowotworu o słabo zarysowanych granicach podzielone są przez wąskie pasma kolagenu na zrazy różnej wielkości. Obraz mikroskopowy przypomina zespólnicę. Niekiedy można dostrzec wirowate układy komórek. Charakterystyczną cechą są wewnątrzjądrowe wpuklenia cytoplazmy, przypominające ciała wtrętowe.

WŁÓKNISTY – Na jego utkanie składają się wydłużone komórki przypominające fibroblasty, ułożone równolegle do siebie w szerokich, przeplatających się wzajemnie pasmach.

OPONIAK PRZEJŚCIOWY – w tej postaci zrazowate ugrupowania komórek o nieostrych granicach współistnieją z pasmami komórek wydłużonych. Cechą znamienną są liczne układy wirowate.

PIASZCZAKOWATY – wyróżnia się obfitością koncentrycznych zwapnień – ciał piaszczakowatych.

OPONIAK NACZYNIAKOWATY – ten typ histologiczny zbudowany jest głównie z kanałów naczyniowych różnej wielkości i o różnej budowie ściany.

DROBNOTORBIELKOWY – to rzadka, ubogokomórkowa postać oponiaka. Nowotwór zbudowany jest z komórek o długich wypustkach łączących się w sznury, pomiędzy którymi znajdują się niewielkie, nieregularne przestrzenie, wypełnione jednorodną, kwasochłonną substancją.

OPONIAK WYDZIELNICZY – ogólny obraz mikroskopowy tej rzadkiej postaci odpowiada zwykle budowie oponiaka meningotelialnego bądź przejściowego. Cechę znamienną diagnostycznie stanowią szkliste, kwasochłonne, PAS-dodatnie kule w cytoplazmie komórek.

OPONIAK Z NACIEKIEM LIMFOCYTARNO – PLAZMATYCZNYM – postać bardzo rzadka, której charakterystyczną cechą jest obfity naciek złożony z poliklonalnych, a zatem nienowotworowych limfocytów i komórek plazmatycznych.

METAPLASTYCZNY – charakteryzuje się występowaniem w utkaniu oponiaka gniazd komórek i/lub rozproszonych komórek chrzęstnych, kostnych, tłuszczowych.

OPONIAKI II STOPNIA ZŁOŚLIWOŚCI

W tej grupie sklasyfikowano trzy postacie nowotworów meningotelialnych.

OPONIAK ATYPOWY – stanowi według najnowszych danych 20% całej grupy oponiaków. W jego utkaniu uwidacznia się kilka cech: znaczna gęstość komórek, skupienia małych komórek o dużym jądrze z wyraźnym jąderkiem, brak tendencji d otworzenia struktur cytoarchitektonicznych oraz ogniska martwicy.

OPONIAK STRUNIAKOWATY – jego częstość to ok, 0,5%. W utkaniu nowotworu przeplatają się lub sąsiadują obrazy typowego struniaka i obrazy przypominające struniaka. W zrębie guza często widuje się naciek zapalny z limfocytów i komórek plazmatycznych.

OPONIAK JASNOKOMÓRKOWY – zbudowany jest z wielobocznych komórek o jasnej cytoplazmie obfitującej w glikogen. Nowotwór zlokalizowany jest zwykle w kącie mostowo-móżdżkowym lub w okolicy ogona końskiego.

OPONIAKI III STOPNIA ZŁOŚLIWOŚCI WEDŁUG WHO

Nowotwory zaliczane w klasyfikacji do tej podgrupy stanowią od 1% do 2,8% wszystkich oponiaków.

OPONIAK BRODAWKOWATY – cechą charakterystyczną obrazu mikroskopowego są okołonaczyniowe struktury rzekomobrodawkowe, powstające prawdopodobnie w następstwie martwicy komórek bardziej oddalonych od światła naczyń. Spotyka się je częściej u dzieci niż dorosłych.

OPONIAK PAŁECZKOWATY – postać bardzo rzadka, której komórki wyróżniają się śliwkowatym kształtem i wyraźną błoną komórkową.

OPONIAK ANAPLASTYCZNY (złośliwy) – obraz mikroskopowy wykazuje podobieństwo do obrazu oponiaków atypowych. Ogniska martwicy są zwykle rozległe, zaś figur podziału w dziesięciu polach widzenia w dużym powiększeniu jest nie mniej niż 20.

opniak mózgu, bibliografia

Pod. red. M. Krzakowski, Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych – 2011 r., Tom I, Gdańsk 2011.
R. Pazdur, L. D. Wagman, K.A. Camphausen, W.J. Hoskins, Nowotwory złośliwe – postępowanie wielodyscyplinarne, tom II, Lublin 2012.
Pod. red. M. Krzakowski, Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych 2011, Gdańsk 2011.
J. Meder, Aktualne zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w onkologii, Warszawa 2011.

LECZENIE RAKA
PORADNIK GUZY MÓZGU